Особенности периоперационного ведения взрослой пациентки с врождённым центральным гиповентиляционным синдромом: клиническое наблюдение
цель: проанализировать особенности периоперационного ведения и характер респираторных осложнений у взрослой пациентки с врождённым центральным гиповентиляционным синдромом при оперативном родоразрешении. Материалы и методы. Представлено клиническое наблюдение пациентки с молекулярно-генетически подтверждённой мутацией гена PHOX2B, госпитализированной в сроке 37 недель беременности в ГБУЗ Тюменской области «Перинатальный центр» (г. Тюмень). Выполнено экстренное кесарево сечение по поводу преждевременной отслойки плаценты с кровопотерей 1750 мл. В периоперационном периоде осуществлялся динамический мониторинг газового состава крови, кислотно-основного состояния, клинико-лабораторных показателей и параметров респираторной поддержки с оценкой pH, pCO₂, сатурации кислорода, уровня гемоглобина, лейкоцитов и С-реактивного белка. Результаты. В раннем послеоперационном периоде зарегистрированы эпизоды апноэ во сне с выраженной гиперкапнией и гипоксемией. Уровень pCO₂ увеличился с 45,5 до 75,8 мм рт. ст. (+66,6%), pH снизился до 7,27, что свидетельствует о формировании респираторного ацидоза. Сатурация кислорода снижалась до 78% по данным газового анализа, клинически отмечались эпизоды SpO₂ ниже 70–85%. Лабораторно выявлены транзиторный лейкоцитоз с последующим снижением на 77,6%, уменьшение гемоглобина на 15,4% и регресс воспалительной реакции по уровню С-реактивного белка (–93,7%). Для коррекции дыхательных нарушений применялись высокопоточная оксигенация и неинвазивная вентиляция лёгких преимущественно в ночные часы. Выводы. Периоперационный период у взрослых пациенток с врождённым нарушением центральной регуляции дыхания характеризуется высоким риском гиперкапнии и эпизодов ночной гиповентиляции, что требует пролонгированного мониторинга и индивидуализированной респираторной поддержки. goal: to analyze the features of perioperative management and the nature of respiratory complications in an adult patient with congenital central hypoventilation syndrome during surgical delivery. Materials and methods. The article presents a clinical case of a patient with a molecular-genetically confirmed PHOX2B gene mutation who was hospitalized at 37 weeks of pregnancy at the Tyumen Region State Medical Institution "Perinatal Center" (Tyumen). An emergency caesarean section was performed for premature placental abruption with a blood loss of 1,750 ml. In the perioperative period, dynamic monitoring of blood gas composition, acid-base status, clinical and laboratory parameters and respiratory support parameters was performed with an assessment of pH, pco₂, oxygen saturation, hemoglobin, leukocytes and C-reactive protein levels. Results. In the early postoperative period, episodes of sleep apnea with severe hypercapnia and hypoxemia were reported. The PCO₂ level increased from 45.5 to 75.8 mmHg (+66.6%), the pH decreased to 7.27, indicating the formation of respiratory acidosis. Oxygen saturation decreased to 78% according to gas analysis, episodes of SPO₂ below 70-85% were clinically observed. Laboratory tests revealed transient leukocytosis with a subsequent decrease by 77.6%, a decrease in hemoglobin by 15.4%, and regression of the inflammatory response in terms of C-reactive protein (-93.7%). High-flow oxygenation and noninvasive ventilation were used to correct respiratory disorders, mainly at night. Conclusions. The perioperative period in adult patients with congenital central respiratory dysregulation is characterized by a high risk of hypercapnia and episodes of nocturnal hypoventilation, which requires prolonged monitoring and individualized respiratory support.