S1‐Leitlinie Schweißdrüsenkarzinom

Abstract

Die aktuelle Einteilung der Schweißdrüsenkarzinome erfolgt nach histomorphologischen Charakteristika und unterscheidet mehr als 20 Entitäten. Es sind meist Patienten höheren, bei einigen Subtypen aber auch mittleren und jüngeren, Lebensalters betroffen. Die Mehrheit der Tumoren entsteht de novo. Schweißdrüsenkarzinome besitzen eine unspezifische Klinik. Die Tumoren sind meist im Kopf‐Hals‐Bereich und an den Extremitäten lokalisiert. Eine Ausnahme bildet mit anogenitaler Prädilektion das extramammäre Paget‐Karzinom. Schweißdrüsenkarzinome, die in der Achselhöhle auftreten, können eine histomorphologische Herausforderung in der Abgrenzung zum metastasierten oder primären Mammakarzinom darstellen. Die Diagnose erfolgt über eine (Probe‐)exzision und Histopathologie. Die histopathologische Subdifferenzierung ist hierbei für eine exakte Diagnosestellung von essentieller Bedeutung. Eine Metastasierung erfolgt zunächst lokal fortschreitend (per continuitatem), später mit Befall der regionären Lymphknoten und entfernter Organe. Die Therapie der ersten Wahl ist die vollständige chirurgische Exzision unter allseitiger histologischer Schnittrandkontrolle (mikroskopisch kontrollierte Chirurgie). Alternativ kann eine weite lokale Exzision durchgeführt werden mit einem Sicherheitsabstand. Eine postoperative adjuvante Strahlentherapie wird bei Hochrisikotumoren empfohlen. Die Datenlage für medikamentöse Therapien fortgeschrittener Tumoren ist insgesamt schwach, am besten noch für Chemotherapien unter Einsatz von Platinderivaten. Des Weiteren sind zielgerichtete Therapien möglich, zum Beispiel mit HER2/neu‐ oder EGFR‐Inhibitoren, eventuell in Kombination mit Chemotherapie. Für die Nachsorge wird ein risikoadaptiertes Schema empfohlen.