Resultados a Longo Prazo de Cirurgias Cardiovasculares em Crianças com Doenças do Tecido Conjuntivo

Abstract

As doenças do tecido conjuntivo (DTC), como a Síndrome de Marfan, a Síndrome de Loeys-Dietz e a Síndrome de Ehlers-Danlos, compreendem um grupo heterogêneo de desordens genéticas que comprometem a integridade estrutural das fibras colágenas e elásticas, exercendo um impacto profundo no sistema cardiovascular pediátrico. A manifestação mais crítica nestes pacientes é a dilatação progressiva da raiz aórtica e a suscetibilidade à dissecção aórtica, o que frequentemente exige intervenções cirúrgicas precoces para a estabilização da aorta ascendente e a manutenção da função valvar. Embora as técnicas cirúrgicas tenham evoluído significativamente, a compreensão dos desfechos a longo prazo permanece um desafio devido à natureza crônica e progressiva destas patologias. O objetivo desta revisão sistemática foi analisar os resultados cirúrgicos e o prognóstico a longo prazo em crianças e adolescentes submetidos a procedimentos cardiovasculares reparadores ou substitutivos no contexto de DTCs. Para tanto, realizou-se uma busca sistemática nas bases de dados LILACS, SciELO e MEDLINE, selecionando estudos clínicos que acompanharam pacientes pediátricos submetidos a cirurgias de raiz aórtica e valva mitral. Os resultados demonstraram que, embora as cirurgias preservadoras da valva aórtica ofereçam vantagens em termos de anticoagulação e qualidade de vida, a taxa de reintervenção a longo prazo permanece significativa, exigindo um seguimento multidisciplinar rigoroso. Conclui-se que a abordagem cirúrgica precoce, aliada ao controle rigoroso da pressão arterial e da função miocárdica, é fundamental para reduzir a mortalidade, sendo essencial o desenvolvimento de protocolos de acompanhamento contínuo para minimizar as complicações vasculares persistentes na vida adulta destes pacientes.