История организации медицинской помощи больным муковисцидозом в Санкт-Петербурге

Abstract

Муковисцидоз— одно из наиболее частых моногенных заболеваний человека, при лечении которого в последние 30 лет достигнутызначительные успехи. В статье описаны этапы организации помощи пациентам с муковисцидозом в Санкт-Петербурге, во время которых решались актуальные на тот момент проблемы. Если до 1994 г. помощь оказывалась на основе методик лечения больных с бронхоэктазами, то в дальнейшем былсозданцентр помощи больным муковисцидозом,разработанаэлектронная база больных. Внедрены методики антибактериальной терапии, направленные на эрадикацию возбудителя, мониторирование микробной флоры и предупреждение перекрестного инфицирования в стационаре. Освоены современные методы лечения: ингаляция дорназы-альфа, заместительная ферментативная терапия, нутритивная поддержка. Образована мультидисциплинарная команда, включающая пульмонологов, гастроэнтерологов, эндокринологов, психологов, генетиков, кинезитерапевтов. Создана специализированная служба для лечения взрослых пациентов. Контакты с зарубежными коллегами позволили внедрить в практику самые современные методы лечения больных муковисцидозом. Постоянно идет обучение врачей и пациентов на базе благотворительного фонда «Острова». Президентский фонд «Круг добра» и Администрация Правительства Санкт-Петербурга позволили обеспечить таргетными препаратамидетей и взрослых города, что заметно улучшило качество их жизни. Актуальной остается проблема первичной профилактики заболевания, которая требует решения. Cystic fibrosis is one of the most common monogenic human diseases, which has been treated with significant success over the past 30 years. The article describes the stages of the organization of care for patients with cystic fibrosis in Saint Petersburg, during which the current problems were solved at that time. If until 1994, assistance was provided on the basis of methods of treating patients with bronchiectasis, then later a center for the care of patients with cystic fibrosis was established, and an electronic database of patients was created. Methods of antibacterial therapy aimed at eradication of the pathogen, monitoring of microbial flora and prevention of cross-infection in the hospital have been introduced. Modern treatment methods have been introduced- dornase-alpha inhalation, substitution and enzymatic therapy, nutritional support. A multidisciplinary team has been created. It includes pulmonologists, gastroenterologists, endocrinologists, psychologists, geneticists, and kinesitherapists. Contacts with foreign colleagues have made it possible to put into practice the most modern methods of treating cystic fibrosis patients. Doctors and patients are constantly being trained on the basis of the “Ostrov” Charitable Foundation. The Presidential Foundation “Circle of Good” and the Administration of the Government of Saint Petersburg made it possible to provide targeted drugs to children and adults of the city, which significantly improved their quality of life. The problem of primary prevention of the disease remains urgent. which requires a solution.