Von Purpura zu Halluzinationen

Abstract

Die Immunglobulin-A-Vaskulitis (IgAV) ist die häufigste systemische Vaskulitis des Kindesalters und tritt typischerweise zwischen dem 3. und 10. Lebensjahr auf. Während die Erkrankung meist selbstlimitierend verläuft, können atypische Manifestationen und Erkrankungsbeginne außerhalb des typischen Altersbereichs diagnostische Herausforderungen darstellen. Neben der typischen Manifestation mit palpabler Purpura, Arthralgien, gastrointestinalen Beschwerden und möglicher Nierenbeteiligung sind neurologische Komplikationen selten, jedoch klinisch relevant. Vorgestellt wird der Fall einer 12-jährigen Patientin mit IgA-Vaskulitis und ausgeprägter neuropsychiatrischer Symptomatik. Neben der typischen kutanen und artikulären Beteiligung entwickelten sich progrediente kognitive Veränderungen, ausgeprägte Schlafstörungen sowie optische und akustische Halluzinationen bei erhaltener Realitätsprüfung. Trotz unauffälliger kranialer MRT, Liquordiagnostik und EEG wurde aufgrund des passenden klinischen Verlaufs und des Abwägens relevanter Differenzialdiagnosen eine vaskulitisassoziierte Enzephalopathie angenommen. Insbesondere die Differenzierung gegenüber einem neuropsychiatrischen systemischen Lupus erythematodes (NPSLE) stellte aufgrund der Autoantikörperkonstellation und der neuropsychiatrischen Symptomatik eine zentrale diagnostische Herausforderung dar. Diese erforderte eine sorgfältige klinische, serologische und verlaufsorientierte Einordnung. Unter hochdosierter Glukokortikoidtherapie kam es zu einer raschen und vollständigen Remission der kutanen, artikulären und neuropsychiatrischen Manifestationen. Der Fall verdeutlicht, dass eine zentrale Beteiligung bei IgAV auch ohne pathologische Befunde in der konventionellen Diagnostik auftreten kann. Bei Kindern und Jugendlichen mit systemischen Vaskulitiszeichen und progredienten neuropsychiatrischen Symptomen sollte daher frühzeitig an eine immunvermittelte ZNS-Beteiligung gedacht und eine interdisziplinäre Abklärung eingeleitet werden.