Peripartale Kardiomyopathie

Abstract

Zusammenfassung Die peripartale Kardiomyopathie (PPCM) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche Kardiomyopathie, die im letzten Schwangerschaftsmonat oder in den ersten Monaten nach Entbindung bei zuvor herzgesunden Frauen auftritt. Die Inzidenz variiert weltweit stark und ist besonders hoch in afrikanischen Ländern. Zu den Risikofaktoren zählen höheres maternales Alter, Mehrlingsschwangerschaften, Präeklampsie, Adipositas und genetische Prädispositionen. Pathophysiologisch handelt es sich um ein multifaktorielles Geschehen. Eine zentrale Rolle spielt oxidativer Stress mit Spaltung von Prolaktin in ein kardiotoxisches 16-kDa-Fragment, das endotheliale Dysfunktion und Myokardschädigung verursacht. Dies bildet die Grundlage für den therapeutischen Einsatz von Bromocriptin zur Prolaktinhemmung. Die Diagnose erfordert eine linksventrikuläre systolische Dysfunktion (meist linksventrikuläre Ejektionsfraktion [LVEF] < 45%) im zeitlichen Zusammenhang mit einer Schwangerschaft. Typische Symptome sind Dyspnoe, Ödeme und Leistungsminderung, die häufig als normale Schwangerschaftsbeschwerden fehlinterpretiert werden. Echokardiografie und NT-proBNP sind zentrale diagnostische Instrumente; ergänzend können Magnetresonanztomografie und genetische Tests sinnvoll sein. Die PPCM ist zwar eine Ausschlussdiagnose, aber bei zuvor herzgesunden Frauen mit Herzinsuffizienzsymptomatik und reduzierter LVEF während/nach Schwangerschaft ist die Wahrscheinlichkeit einer PPCM relativ hoch. Therapeutisch besteht die Behandlung aus 2 Säulen: Prolaktinhemmung mit Bromocriptin (unter Thromboseprophylaxe); leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie („Fantastic Four“: Betablocker, ARNI/ACE-Hemmer/ARB, Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten, SGLT2-Inhibitoren). Während der Schwangerschaft sind die Therapiemöglichkeiten aufgrund fetotoxischer Effekte der meisten Präparate eingeschränkt, Betablocker gelten als sicher. Die Prognose ist im Vergleich zu anderen Kardiomyopathien günstig, mit einer hohen Rate an Patientinnen mit vollständiger Erholung der LV-Funktion. Die Herzinsuffizienztherapie sollte für 12–24 Monate nach Erholung fortgeführt werden und nur vorsichtig reduziert werden. Eine erneute Schwangerschaft ist bei vollständig erholter LV-Funktion (> 50%) unter strenger kardiologischer Überwachung möglich, wird dagegen bei persistierender LV-Dysfunktion nicht empfohlen. Bei anhaltend reduzierter LV-Funktion besteht ein erhöhtes Risiko für plötzlichen Herztod. Aufgrund des hohen Erholungspotenzials sollte eine ICD-Implantation erst nach 6–12 Monaten optimierter Therapie erwogen werden.