PARADOXO APICAL: RISCO ARRITMOGÊNICO SINÉRGICO NA SOBREPOSIÇÃO DA SÍNDROME DE YAMAGUCHI E DA CARDIOMIOPATIA CHAGÁSICA

Abstract

A síncope de alto risco é um desafio diagnóstico na cardiologia, dada sua natureza transitória, múltiplas causas e estreita relação com a morte súbita cardíaca (MSC). Entre as etiologias associadas, destaca-se a cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), ou síndrome de Yamaguchi, condição com prevalência de até 25% no Leste Asiático, porém rara no Ocidente (1-3%). No Brasil, a cardiomiopatia chagásica crônica (CCC) permanece como substrato prevalente para instabilidade elétrica. Relata-se o caso de uma paciente com CMHA e diagnóstico concomitante de CCC, cuja sobreposição fenotípica resultou em elevado risco arritmogênico. Paciente feminina, 47 anos, parda, natural da Bahia, com diagnóstico prévio de CMHA e CCC sobreposta, apresentou síncope súbita de provável origem arritmogênica. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal com sobrecarga atrial e ventricular esquerdas, de predomínio lateral alto. O ecocardiograma mostrou fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 54% (Simpson), disfunção sistólica leve, alta probabilidade de hipertensão pulmonar, strain longitudinal reduzido de predomínio apical (-10,8%) e gradiente intraventricular dinâmico (32 mmHg em repouso; 61 mmHg à manobra de Valsalva). A ressonância magnética cardíaca confirmou hipertrofia médio-apical, fibrose de 21% (septal, medial e apical), aneurisma apical e aumento atrial esquerdo (44ml/m²) e septal (17mm). Diante da síncope, do aneurisma apical, da fibrose e da dupla etiologia arritmogênica, com HCM Risk-SCD de 5,8%, classe 2a pela diretriz brasileira de CMH 2024 e escore de Rassi 8, indicou-se cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) para prevenção primária. A paciente permanece estável, sem terapias do CDI no seguimento. O caso ilustra o desafio de estratificar risco em fenótipos arritmogênicos sobrepostos, nos quais o ápice cardíaco constitui substrato comum às duas etiologias, reforçando a relevância do rastreio da doença de Chagas em pacientes com cardiomiopatias complexas no Brasil.